Tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques

Définition

Maladie myéloïde rare et très agressive caractérisée par une atteinte cutanée inaugurale, associée à une atteinte concomitante ou survenant plus tard, de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques et des viscères, ainsi qu'à une maladie du système nerveux central (SNC). Le précurseur de la cellule dendritique plasmacytoïde (CDp) en est à l'origine.

Orphanet, fiche ORPHA:86870, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A60.5 · Tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques