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Syndrome de Treacher-Collins

Dysostose mandibulo-faciale sans anomalies des extrémitésSyndrome de Franceschetti-Klein

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:861 · ICD 10 Q75.4 · ICD 11 LD2F.16

Définition

Dysostose mandibulo-faciale d'origine génétique rare caractérisée par une dysplasie oto-mandibulaire bilatérale symétrique, à savoir, des pommettes sous-développées (hypoplasie malaire), une très petite mâchoire inférieure (micrognathie) et des fentes palpébrales inclinées vers le bas, un colobome des paupières inférieures, une microtie, une perte d'audition, en l'absence d'anomalies des extrémités. L'intelligence est normale.

Orphanet, fiche ORPHA:861, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2F.16 · Dysplasie otomandibulaire