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Angiopathie amyloïde cérébrale héréditaire

HCHWAHémorragie cérébrale héréditaire avec amylose

Maladie · Pathologie · ORPHA:85458 · ICD 10 E85.4+, I68.0* · ICD 11 8B22.3

Définition

L'hémorragie cérébrale héréditaire avec amylose (HCHAA) décrit un groupe de maladies familiales rares du système nerveux central caractérisé par des dépôts amyloïdes dans les vaisseaux sanguins cérébraux entraînant des accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques et non-hémorragiques, un déficit neurologique focal, et un déclin cognitif progressif pouvant conduire à une démence.

Orphanet, fiche ORPHA:85458, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8B22.3 · Angiopathie amyloïde cérébrale isolée