Amylose héréditaire avec atteinte rénale primaire
Amylose d'OstertagAmylose rénale familialeAmylose rénale héréditaireNéphropathie amyloïde familialeNéphropathie amyloïde héréditaire
Définition
Groupe de maladies rénales rares caractérisées par un dépôt de fibrilles amyloïdes d'apolipoprotéine A-I ou A-II (amylose AApoAI ou AApoAII), de lysozyme (amylose ALys) ou de fibrinogène A chaîne alpha (amylose AFib) dans un ou plusieurs organes. L'atteinte rénale conduisant à une maladie rénale chronique et à une insuffisance rénale est un signe courant. Les autres manifestations dépendent de l'organe concerné et du type de fibrilles amyloïdes formant les dépôts.
Orphanet, fiche ORPHA:85450, licence CC BY 4.0.