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Amylose AL

Maladie · Pathologie · ORPHA:85443 · ICD 10 E85.4, E85.9 · ICD 11 5D00.0

Définition

Trouble clonal des cellules B caractérisé par l'agrégation et le dépôt de fibrilles amyloïdes insolubles secondaires au mauvais repliement des chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales. Il se présente généralement sous la forme d'une amylose AL systémique avec atteinte d'un ou plusieurs organes parenchymateux et, plus rarement, sous la forme d'une amylose localisée avec des dépôts généralement nodulaires, limités à un seul organe et/ou système.

Orphanet, fiche ORPHA:85443, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5D00.0 · Amylose AL