Syndrome de Morvan
Chorée fibrillaire de MorvanSyndrome d'encéphalite limbique-neuromyotonie-hyperhidrose-polyneuropathie
Définition
Le syndrome de Morvan est un trouble neurologique rare acquis, mettant en jeu le pronostic vital. Il se caractérise par une neuromyotonie, une dysautonomie et une encéphalopathie avec une insomnie sévère. Les signes impliquent une hyperactivité centrale (hallucinations, confusion, amnésie, myoclonus), autonomique (variations de la pression sanguine, hyperhidrose) et périphérique (crampes douloureuses, myokymie). Des manifestations systémiques (telles qu'une perte de poids, un prurit, une fièvre) sont aussi rapportées. Un thymome est présent dans certains cas.
Orphanet, fiche ORPHA:83467, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
8E4A.3 · Troubles musculaires paranéoplasiques ou auto-immuns