Myélofibrose primaire
Myélofibrose idiopathiqueMyélofibrose primitiveMyélosclérose avec métaplasie myéloïdeOsteomyélofibrose
Définition
Néoplasie myéloproliférative rare caractérisée par une prolifération clonale excessive dérivée de cellules souches de lignées myéloïdes matures, telles que les érythrocytes, les leucocytes et les mégacaryocytes, avec une atypie mégacaryocytaire de degré variable, associée à une fibrose réticulinique et/ou collagénique de la moelle osseuse, une ostéosclérose, une érythropoïèse inefficace, une angiogenèse, une hématopoïèse extramédullaire et une expression anormale des cytokines.
Orphanet, fiche ORPHA:824, licence CC BY 4.0.