Peeling skin syndrome
Keratosis exfoliativa congenitaPSSPeau déciduale
Définition
Groupe de formes rares d'ichtyose autosomique récessive caractérisée, sur le plan clinique, par une desquamation superficielle, asymptomatique et spontanée de la peau et, sur le plan histologique, par une desquamation des couches les plus superficielles de l'épiderme. Le PSS présente une distribution acrale (PSS type acral) ou généralisée pour le PSS de type A (non inflammatoire) ou B (inflammatoire).
Orphanet, fiche ORPHA:817, licence CC BY 4.0.