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Syndrome de Sjögren-Larsson

Déficit d'oxydoréduction des alcools d'acides gras

Maladie · Pathologie · ORPHA:816 · ICD 10 Q87.1 · ICD 11 5C52.03

Définition

Maladie neuro-cutanée rare due à une anomalie innée du métabolisme des lipides et caractérisée par une ichthyose congénitale, une déficience intellectuelle et une spasticité.

Orphanet, fiche ORPHA:816, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C52.03 · Syndrome de Sjögren-Larsson