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Mastocytose cutanée diffuse

DCM

Maladie · Pathologie · ORPHA:79456 · ICD 10 Q82.2 · ICD 11 2A21.1Y, XH2RG8

Définition

Forme rare de mastocytose cutanée (MC) caractérisée par une érythrodermie généralisée, une formation plus ou moins prononcée de cloques, une peau présentant un aspect « peau d'orange » et une accumulation de mastocytes dans la peau. On distingue au moins deux formes de MCD : l'une se caractérisant par une formation importante de cloques (MCD bulleuse) et l'autre par des infiltrats (MCD pseudoxanthomatose).

Orphanet, fiche ORPHA:79456, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A21.1Y · Autres mastocytose cutanée