Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme prétibiale
EBD localisée, forme prétibiale
Définition
Forme d'épidermolyse bulleuse dystrophique localisée, caractérisée par la formation de bulles, d'érosions et de lésions lichénoïdes principalement au niveau du compartiment antérieur de la partie inférieure des jambes (régions prétibiales et pieds), des mains et des ongles. Les lésions isolées, dont l'aspect est généralement similaire à celui de papules et de plaques, sont souvent violacées et on observe parfois un prurit. Lorsqu'elles se résorbent, les bulles laissent des cicatrices hypertrophiques et des grains de milium. La dystrophie des ongles des mains et des pieds est un signe caractéristique de la maladie.
Orphanet, fiche ORPHA:79410, licence CC BY 4.0.