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Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée sévère

EBJ généralisée sévèreEBJ-HEpidermolyse bulleuse jonctionnelle létaleEpidermolyse bulleuse jonctionnelle type HerlitzEpidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz-Pearson

Maladie · Pathologie · ORPHA:79404 · ICD 10 Q81.1 · ICD 11 EC31

Définition

Forme sévère d'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) caractérisée par la formation de bulles et d'érosions étendues, localisées sur la peau et les muqueuses.

Orphanet, fiche ORPHA:79404, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC31 · Épidermolyse bulleuse jonctionnelle