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Epidermolyse bulleuse simple généralisée autosomique dominante, forme intermédiaire

EBS généralisée autosomique dominante, forme intermédiaireEpidermolyse bulleuse simple type KoebnerEpidermolyse bulleuse simple type Köbner

Maladie · Pathologie · ORPHA:79399 · ICD 10 Q81.0 · ICD 11 EC30

Définition

L'épidermolyse bulleuse simple généralisée non-Dowling-Meara, précédemment connue sous le nom d'épidermolyse bulleuse simple type Köbner est un sous-type basal généralisé d'épidermolyse bulleuse simple (EBS) caractérisé par des bulles non-herpétiformes et des érosions se formant surtout sur les zones de friction.

Orphanet, fiche ORPHA:79399, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC30 · Épidermolyse bulleuse simple