Kératodermie mutilante avec ichtyose
Syndrome de kératodermie-dermatose ichtyiosiforme-bêta-glucuronidase élévéeKératodermie due à des anomalies de la loricrineMaladie de CamisaSyndrome de Vohwinkel-ichtyose
Définition
La kératodermie mutilante avec ichtyose est une kératodermie palmoplantaire diffuse caractérisée par une hyperkératose palmoplantaire en « rayons de miel » associée à un pseudo-aïnhum du cinquième doigt des mains, une ichtyose et une surdité. La maladie suit un mode de transmission autosomique dominant.
Orphanet, fiche ORPHA:79395, licence CC BY 4.0.