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Cholestase intrahépatique familiale progressive type 3

PFIC3

Sous-type clinique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:79305 · ICD 10 K76.8 · ICD 11 5C58.03

Définition

La cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3 (PFIC3), un type de cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC), est une maladie héréditaire de la formation de la bile d'origine hépatocellulaire. L'âge de début est variable, depuis la petite enfance jusque chez le jeune adulte.

Orphanet, fiche ORPHA:79305, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C58.03 · Cholestase intrahépatique familiale progressive