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Déficit en biotinidase

Déficit multiple en carboxylases par déficit en biotinidaseDéficit multiple en carboxylases à début tardif

Maladie · Pathologie · ORPHA:79241 · ICD 10 E53.8 · ICD 11 5C50.E0

Définition

Forme à début tardif de déficit multiple en carboxylases, une anomalie congénitale du métabolisme de la biotine qui, en l'absence de traitement, se caractérise par des convulsions, troubles respiratoires, hypotonie, éruption cutanée, alopécie, surdité et retard du développement.

Orphanet, fiche ORPHA:79241, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C50.E0 · Acidurie organique classique