Maladie de Dowling-Degos
Dermatose réticulée des plis
Définition
Hyperpigmentation cutanée génétique rare caractérisée par l'apparition, à l'âge adulte, de papules hyperkératosiques réticulaires, allant de brun rougeâtre à brun foncé, hyperkératosiques, de type maculaire et/ou comédonien, avec des macules hypopigmentées, affectant principalement les zones de flexion et progressant parfois vers le tronc et les zones acrales. Une acanthose épidermique, des crêtes épidermiques fines et ramifiées, ainsi qu'une tendance à l'acantholyse et à l'incontinence pigmentaire s'observent à l'examen histologique.
Orphanet, fiche ORPHA:79145, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
EC23.0 · Hypermélanose ou lentiginose non-syndromique déterminée génétiquement