Syndrome de maladie veino-occlusive hépatique-déficit immunitaire

Définition

Le syndrome de maladie veino-occlusive hépatique-immunodéficience associe une hypogammaglobulinémie sévère, une immunodéficience T-B, une absence de noyaux germinaux des ganglions lymphatiques, une absence de cellules plasmatiques tissulaires et une maladie veino-occlusive du foie.

Orphanet, fiche ORPHA:79124, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.33 · Syndrome de maladie veino-occlusive hépatique-déficit immunitaire