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Syndrome de dermatite granulomateuse interstitielle-arthrite

Dermatite d'AckermanSyndrome d'Ackerman

Maladie · Pathologie · ORPHA:79099 · ICD 10 L30.8 · ICD 11 LD27.0Y

Définition

Maladie rhumatologique rare caractérisée par l'apparition d'une arthrite inflammatoire associée à des lésions cutanées érythémateuses étendues, disposées de manière symétrique (allant de lésions typiques, mais peu fréquentes, en forme de cordons sur les flancs à des plaques violacées plus fréquentes sur le tronc et les membres) présentant sur la plan histologique un infiltrat typique principalement constitué d'histiocytes.

Orphanet, fiche ORPHA:79099, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.0Y · Autres syndrome de dysplasie ectodermique