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Syndrome de Rabson-Mendenhall

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:769 · ICD 10 E34.8 · ICD 11 5A44

Définition

Sous-type du syndrome d'insulinorésistance sévère lié à l'INSR caractérisé par un retard de croissance intra-utérin et postnatal, une petite taille, un acanthosis nigricans, des anomalies dentaires, capillaires et unguéales, une dysmorphie faciale, une organomégalie et une hyperinsulinémie majeure avec dysglycémie.

Orphanet, fiche ORPHA:769, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5A44 · Syndromes d'insulinorésistance