Syndrome d'insensibilité aux androgènes

AISSyndrome de Goldberg-MaxwellSyndrome de MorrisSyndrome de féminisation testiculaireSyndrome de résistance aux androgènes

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:754 · ICD 10 E34.5 · ICD 11 LD2A.4

Définition

Le syndrome d'insensibilité aux androgènes (IA) est un trouble du développement sexuel (DSD) caractérisé par la présence d'un appareil génital externe féminin, d'une ambigüité sexuelle, ou d'une virilisation de gravité variable chez un individu 46 XY avec une réponse absente ou partielle aux androgènes à un niveau approprié pour l'âge. Il se divise en deux groupes : l'insensibilité complète aux androgènes (ICA) et l'insensibilité partielle aux androgènes (IPA).

Orphanet, fiche ORPHA:754, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD2A.4 · Trouble du développement sexuel 46, XY dû à la résistance aux androgènes