Syndrome d'Ehlers-Danlos parodontal
EDS VIIISED VIIISEDpSyndrome d'Ehlers-Danlos type 8Syndrome d'Ehlers-Danlos type périodontite
Définition
Forme rare du syndrome d'Ehlers-Danlos caractérisée par l'apparition, pendant l'enfance ou l'adolescence, d'une parodontite sévère réfractaire, par l'absence de gencive attachée et par la présence de plaques prétibiales. Les autres manifestations sont une tendance aux ecchymoses, une hypermobilité (principalement des articulations distales), une hyperextensibilité et une fragilité cutanées, une cicatrisation anormale, des infections récurrentes, des hernies, des caractéristiques faciales marfanoïdes, une acrogérie et des veines proéminentes.
Orphanet, fiche ORPHA:75392, licence CC BY 4.0.