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Syndrome de Prader-Willi

Syndrome de Prader-Labhart-Willi

Maladie · Pathologie · ORPHA:739 · ICD 10 Q87.1 · ICD 11 LD90.3

Définition

Syndrome génétique rare, neurodéveloppemental, caractérisé par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire avec une hypotonie sévère et des déficits alimentaires pendant la période néonatale, suivis d'une période de prise de poids excessive avec hyperphagie associée à un risque d'obésité morbide pendant l'enfance et à l'âge adulte, des difficultés d'apprentissage, des déficits sur le plan des habiletés sociales, des troubles du comportement ou des troubles psychiatriques majeurs.

Orphanet, fiche ORPHA:739, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD90.3 · Syndrome de Prader-Willi