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Déficit en granules alpha et delta

Maladie des pools vides

Maladie · Pathologie · ORPHA:734 · ICD 10 D69.1 · ICD 11 3B62.4

Définition

Maladie hémorragique rare, due à une anomalie plaquettaire constitutionnelle caractérisée par une déficience modérée à sévère à la fois des granules alpha et des corps denses plaquettaires à l'origine d'une altération de la fonction plaquettaire et d'une diminution des réponses d'agrégation. Les patients ont une tendance accrue aux saignements et aux symptômes tels que des ecchymoses ou des ménorragies.

Orphanet, fiche ORPHA:734, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3B62.4 · Déficit en granules denses en alpha-delta