Polykystose rénale autosomique dominante
ADPKDPKD
Définition
Néphropathie tubulaire rare d'origine génétique caractérisée par le développement progressif de kystes liquidiens résultent d'une croissance anormale de l'épithélium, pouvant se manifester par une hématurie, des infections des voies urinaires, une hypertension et des douleurs abdominales ou au niveau des flancs. Le déclin lent et progressif de la fonction rénale peut évoluer vers une insuffisance rénale terminale (ESKD).
Orphanet, fiche ORPHA:730, licence CC BY 4.0.