Syndrome de dysplasie ectodermique hypohidrotique-déficit immunitaire-ostéopétrose-lymphoedème

OL-HED-IDSyndrome d'HED-déficit immunitaire-ostéopétrose-lymphoedèmeSyndrome de DEH-déficit immunitaire-ostéopétrose-lymphoedèmeSyndrome de dysplasie ectodermique anhidrotique-immunodéficience-ostéopétrose-lymphoedèmeSyndrome de dysplasie ectodermique hypohidrotique-immunodéficience-ostéopétrose-lymphoedème

Maladie · Pathologie · ORPHA:69088 · ICD 10 Q78.2 · ICD 11 LD27.0Y

Définition

Ce syndrome est caractérisé par une immunodéficience sévère, une ostéopétrose, un lymphoedème et une dysplasie ectodermique anhidrotique.

Orphanet, fiche ORPHA:69088, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.0Y · Autres syndrome de dysplasie ectodermique