Sarcome mastocytaire
Définition
Maladie néoplasique rare qui se caractérise par la croissance d'une masse solitaire localement destructrice composée de mastocytes atypiques, sans atteinte systémique. Elle peut toucher tout organe et les symptômes dépendent de la localisation. Les cellules sont de taille moyenne à grande, pléomorphes ou épithélioïdes, avec des noyaux ovales, bilobés ou multilobulés, et parfois des cellules géantes multinucléées proéminentes. La maladie ressemble beaucoup à d'autres néoplasies dont elle peut partager les marqueurs associés, mais la tumeur montre une expression de tryptase mastocytaire.
Orphanet, fiche ORPHA:66661, licence CC BY 4.0.