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Mastocytose cutanée

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:66646 · ICD 11 2A21.1

Définition

Groupe rare de mastocytoses caractérisé par une accumulation et une prolifération anormales de mastocytes dans la peau et comprenant trois formes reconnues : la mastocytose cutanée diffuse, le mastocytome cutané ainsi que la forme la plus courante, la mastocytose cutanée maculopapulaire. Dans certains cas (le plus souvent chez les adultes), la mastocytose cutanée peut s'accompagner d'une infiltration de plusieurs organes extracutanés par des mastocytes, et dans ce cas, la pathologie est définie comme une mastocytose systémique.

Orphanet, fiche ORPHA:66646, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A21.1 · Mastocytose cutanée

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