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Cholestase intrahépatique récurrente bénigne

Syndrome de Summerskill-Walshe-Tygstrup

Maladie · Pathologie · ORPHA:65682 · ICD 10 K71.0, K83.1 · ICD 11 5C58.04

Définition

La cholestase intrahépatique récurrente bénigne (BRIC) est une maladie hépatique héréditaire caractérisée par des épisodes intermittents de cholestase intrahépatique, généralement sans progression vers une atteinte hépatique chronique. La BRIC appartient à un spectre clinique de troubles de cholestase intrahépatique qui va d'attaques intermittentes modérées vues dans la BRIC, à la cholestase progressive et chronique sévère observée dans la cholestase intrahépatique familiale progressive (PFIC).

Orphanet, fiche ORPHA:65682, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C58.04 · Cholestase intrahépatique récurrente bénigne