Blastome pleuropulmonaire

Définition

Tumeur respiratoire rare caractérisée par une tumeur d'origine dysontogénétique, maligne et agressive de la partie intrathoracique du mésenchyme pulmonaire, pleural ou des deux, survenant chez le jeune enfant. On distingue trois types : tumeur exclusivement kystique (type 1), tumeur kystique et solide (type 2) et tumeur exclusivement solide (type 3). Les lésions de type 1 peuvent progresser vers les types 2 et 3, plus malins et associés à des métastases osseuses et au niveau du système nerveux central. La tumeur fait souvent partie de la famille des blastomes pleuropulmonaires et des syndromes avec dysplasie. Elle peut aussi être associée à un néphrome kystique multiloculaire ou à d'autres tumeurs. Les patients présentent généralement une dyspnée ou d'autres problèmes respiratoires, et parfois un pneumothorax.

Orphanet, fiche ORPHA:64742, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2C25.Y · Autres tumeurs malignes précisées des bronches ou du poumon