Sténose congénitale de l'oesophage

Définition

Malformation rare non syndromique de l'oesophage caractérisée par un rétrécissement intrinsèque de l'oesophage, dû à une malformation congénitale de l'architecture de la paroi de l'oesophage présente à la naissance. Les patients présentent une dysphagie ainsi que des vomissements progressifs. Un retard de croissance ou une détresse respiratoire peuvent être observés, et certains aliments peuvent rester coincés dans l'oesophage. Les symptômes sont souvent attribués à des coliques ou à un reflux, ce qui complique souvent la pose du diagnostic.

Orphanet, fiche ORPHA:645749, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB12.3 · Sténose congénitale ou rétrécissement de l'œsophage