Syndrome des loges néonatal

Définition

Vasculopathie non inflammatoire rare caractérisée par une pression intracompartimentale typiquement dans la partie distale d'un membre supérieur en raison d'une ischémie intra-utérine et d'une compression externe. Le membre atteint présente un important oedème et des lésions sentinelles cutanées (desquamation, formation de cloques/bulles et nécrose cutanée). Des séquelles à long terme, notamment une contracture de Volkmann, des différences de longueur entre les membres, des anomalies de la croissance osseuse et des lésions nerveuses peuvent s'observer. Une atteinte neurologique, allant de la paralysie des nerfs sensoriels et moteurs à la paralysie complète de la main, peut persister.

Orphanet, fiche ORPHA:641829, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

NF0A.6 · Ischémie traumatique du muscle, non classée ailleurs