Iniencéphalie
Définition
Anomalie rare du tube neural caractérisée par un cou anormalement court, une rétroflexion extrême de la tête et un visage tourné vers le haut, résultant d'une atteinte de l'occiput et de l'inion, s'accompagnant, à des degrés divers, d'une rachischisis des vertèbres cervicales supérieures et thoraciques, entraînant une fermeture incomplète des arcs vertébraux, voire, dans certains cas, leur absence. Les patients présentent souvent des malformations du système nerveux central (spina bifida et/ou anencéphalie), une lordose marquée, et semblent ne pas avoir de cou, la peau du crâne se prolongeant sans interruption jusqu'à la poitrine et le dos.
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