Naevus pigmentaire congénital grand/géant
Naevus grand/géant congénital
Définition
Hamartome rare de la peau caractérisé par au moins une lésion cutanée pigmentée présente à la naissance et dont le diamètre prévisible à l'âge adulte est supérieur à 20 cm (naevus mélanocytaire congénital de grande taille) ou à 40 cm (géant). La lésion primaire est composée de mélanocytes mutés et d'annexes épidermiques ou dermiques souvent désorganisées localement, et présente un risque élevé de transformation maligne en mélanome ou, plus rarement, en d'autres tumeurs de la peau ou du système nerveux central.
Orphanet, fiche ORPHA:626, licence CC BY 4.0.