Encéphalite limbique auto-immune
Définition
Encéphalite auto-immune rare affectant les lobes temporaux mésiaux et caractérisée sur le plan clinique par l'apparition d'une forme subaiguë (c'est-à-dire une progression rapide de moins de trois mois) de troubles de la mémoire à court terme, de convulsions ou de symptômes psychiatriques, tels que des changements de comportement, une anxiété, une dépression et une psychose. Les autres critères de diagnostic sont des anomalies bilatérales limitées aux lobes temporaux mésiaux visibles à l'IRM cérébrale, une pléiocytose du liquide céphalorachidien et/ou une activité épileptique ou à ondes lentes affectant les lobes temporaux visibles à l'EEG, d'autres causes pouvant être raisonnablement exclues. Des anticorps paranéoplasiques ou non paranéoplasiques dirigés contre des antigènes neuronaux peuvent être présents dans le sérum et/ou dans le liquide céphalorachidien.
Orphanet, fiche ORPHA:623615, licence CC BY 4.0.