Tumeur des cellules épithélioïdes périvasculaires

Définition

Tumeur rare des tissus mous caractérisée par la présence de cellules épithélioïdes périvasculaires typiques, d'organisation souvent radiaire autour de la lumière vasculaire, ainsi que par la présence de cellules fusiformes dans des proportions variables. Les marqueurs musculaires et mélanocytaires sont habituellement positifs. Les tumeurs ont, entre autres, été rapportées au niveau de l'utérus, du ligament falciforme du foie, de l'intestin grêle et du gros intestin. En fonction de leur localisation, elles peuvent se manifester par une masse douloureuse ou indolore, ou par des saignements vaginaux. Les tumeurs infiltrantes, ainsi que celles associées à une hypercellularité marquée, une augmentation du volume du noyau cellulaire et une hyperchromasie, une forte activité mitotique, des caractéristiques mitotiques atypiques et/ou une nécrose ischémique, doivent être considérées comme des tumeurs malignes.

Orphanet, fiche ORPHA:595133, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F7C · Tumeurs à évolution imprévisible du tissu conjonctif ou autre tissu mou