Mucopolysaccharidose type 6
Déficit en ARBSDéficit en ASBDéficit en arylsulfatase BMPS6MPSVIMaladie de Maroteaux-Lamy
Définition
La mucopolysaccharidose de type 6 (MPS 6) est une maladie de surcharge lysosomale caractérisée par une atteinte systémique progressive due à un déficit en aryl sulfatase B (ASB) entraînant une accumulation de dermatane sulfate.
Orphanet, fiche ORPHA:583, licence CC BY 4.0.