Histiocytome fibreux angiomatoïde

Définition

Tumeur rare des tissus mous caractérisée par un nodule sous-cutané à croissance lente, généralement indolore, situé principalement dans les membres, moins fréquemment dans le tronc ou la région de la tête et du cou. L'examen histopathologique révèle une lésion bien circonscrite, lobulée et composée de cellules épithéloïdes, ovoïdes ou fusiformes disposées selon un plan nodulaire et formant souvent en syncytium, avec des cavités pseudo-angiomatoïdes et une pseudo-capsule fibreuse périphérique avec une bordure lymphoplasmocytaire proéminente. La tumeur est plus fréquente dans les deux premières décennies de la vie et suit généralement une évolution indolente, bien qu'une récidive locale soit possible, tandis que les métastases sont rares.

Orphanet, fiche ORPHA:569164, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F7C · Tumeurs à évolution imprévisible du tissu conjonctif ou autre tissu mou