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Lymphohistiocytose familiale

LHFLymphohistiocytose hémophagocytaire familiale

Maladie · Pathologie · ORPHA:540 · ICD 10 D76.1 · ICD 11 4A01.23

Définition

La lymphohistiocytose familiale (LHF) est un déficit immunitaire primaire caractérisé par un syndrome d'activation macrophagique avec un début dans les premiers mois de vie ou plus rarement plusieurs années après la naissance.

Orphanet, fiche ORPHA:540, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.23 · Lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire