Léiomyome orbitaire

Définition

Tumeur bénigne rare des muscles lisses prenant naissance dans les parois des vaisseaux orbitaires, caractérisée par une croissance lente et un aspect bien encapsulé. Située généralement en position extracônique, elle se manifeste souvent par une proptose indolore. La tumeur est composée de cellules fusiformes disposées dans un stroma fibreux riche en capillaires sinusoïdaux dilatés. Les noyaux des cellules tumorales sont ovales aux extrémités émoussées et ne présentent aucune figure mitotique. L'exérèse du léiomyome orbitaire est associée à un excellent pronostic concernant l'espérance de vie et la vision. Un cas de léiomyosarcome orbital qui pourrait représenter une transformation sarcomateuse d'un léiomyome orbital à la suite d'une radiothérapie a été rapporté.

Orphanet, fiche ORPHA:52994, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F36.Y · Autres tumeurs bénignes précisées de l'œil ou des annexes oculaires