Syndrome de Duane avec surdité congénitale

Définition

Maladie neurologique rare, caractérisée par la présence du syndrome de rétraction de Duane (c'est-à-dire un trouble congénital de la dysinnervation des nerfs crâniens avec une limitation unilatérale ou bilatérale de l'abduction et/ou de l'adduction de l'oeil, ainsi qu'une rétraction du globe et un rétrécissement de la fente palpébrale lors d'une tentative d'adduction) en combinaison avec une perte auditive congénitale unilatérale ou bilatérale. Le caractère latéral de la perte auditive correspond au caractère latéral du syndrome de rétraction.

Orphanet, fiche ORPHA:529574, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9C82.2 · Syndromes congénitaux de dysinnervation des nerfs crâniens