Oeil kystique congénital
Anophtalmie congénitale avec kyste
Définition
Anomalie du développement structurel rare de l'oeil caractérisée par un kyste persistant envahissant la cavité orbitaire en raison du défaut partiel ou complet d'invagination du feuillet interne de la cupule optique à travers une fente foetale persistante. Si le défaut d'invagination n'est que partiel, des structures oculaires dysplasiques peuvent être présentes. La paroi du kyste est composée de tissu conjonctif tapissé de matériel neuroglial. Le défaut est généralement unilatéral et peut être isolé ou associé à des malformations intra- ou extra-oculaires.
Orphanet, fiche ORPHA:519384, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LA10.Y · Autres anomalies structurelles du développement des globes oculaires