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Leucémie aiguë mégacaryoblastique

AMKLAML M7LAM M7Leucémie aiguë myéloblastique type 7Leucémie aigüe mégacaryocytaire

Maladie · Pathologie · ORPHA:518 · ICD 10 C94.2 · ICD 11 2A60.36, XH4750

Définition

Leucémie aiguë myéloïde rare survenant principalement pendant l'enfance et en particulier chez les enfants atteints du syndrome de Down (DS-AMKL). Les symptômes non spécifiques peuvent être une irritabilité, une faiblesse et des vertiges, tandis que les symptômes spécifiques sont une pâleur, une fièvre, des hémorragies cutanéo-muqueuses, une hépatosplénomégalie, des troubles neurologiques et, rarement, une lymphadénopathie. Une panmyélose aiguë avec myélofibrose peut également être associée. Contrairement au DS-AMKL (environ 80 % de survie), la leucémie aiguë mégacaryoblastique non associée au syndrome de Down représente un sous-groupe d'AML caractérisé par un pronostic défavorable.

Orphanet, fiche ORPHA:518, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A60.36 · Leucémie aigüe mégacaryoblastique