Syndrome WHIM
Syndrome des verrues-hypogammaglobulinémie-infections-myélokathexisSyndrome des verrues-infections-leucopénie-myélokathexisWILM
Définition
Déficit immunitaire congénital autosomique dominant caractérisé par une rétention anormale de neutrophiles matures dans la moelle osseuse (myélokathexis) et une hypogammaglobulinémie occasionnelle, associé à un risque accru d'infections bactériennes et à une susceptibilité aux lésions induites par le papillomavirus humain (PVH) (à savoir verrues cutanées, dysplasie génitale et carcinome invasif des muqueuses).
Orphanet, fiche ORPHA:51636, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
4A00.Y · Autres déficits immunitaires primitifs précisés dus à des troubles de l'immunité innée