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Syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge

SSPSSSSPSyndrome d'hyperkératose palmoplantaire-kystes des paupières-hypodontie-hypotrichoseSyndrome de kératodermie palmoplantaire-kystes des paupières-hypodontie-hypotrichoseTumeurs eccrines-dysplasie ectodermique

Maladie · Pathologie · ORPHA:50944 · ICD 10 Q82.8 · ICD 11 LD27.0Y

Définition

Le syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (SSPS) est une dysplasie ectodermique rare à transmission autosomique récessive caractérisée par des hidrocystomes apocrines multiples des paupières, une kératodermie palmoplantaire, une hypotrichose, une hypodontie et une dystrophie des ongles.

Orphanet, fiche ORPHA:50944, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.0Y · Autres syndrome de dysplasie ectodermique