Kératodermie palmoplantaire striée ou en bandes
Hyperkératose palmoplantaire striée ou en bandesHyperkératose palmoplantaire type WachtersKPP striée ou en bandesKératodermie palmoplantaire type WachtersPPK striée ou en bandes
Définition
Une kératodermie palmoplantaire focale, isolée et héréditaire, caractérisée par une hyperkératose linéaire le long de la face en flexion des doigts et au niveau des paumes, ainsi que par une hyperkératose focale cutanée plantaire. Les patients présentent un épaississement douloureux de la peau des paumes et des plantes du pied, avec parfois des fissures, la formation de cloques et une hyperhidrose. Dans de rares cas, l'hyperkératose peut s'observer dans d'autres régions (au niveau des genoux ou de la face dorsale des doigts). Sur le plan histopathologique, des espaces intercellulaires agrandis sont observés entre les kératinocytes.
Orphanet, fiche ORPHA:50942, licence CC BY 4.0.