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Purpura fulminans acquis

Maladie · Pathologie · ORPHA:49566 · ICD 10 D65 · ICD 11 3B20

Définition

Maladie thrombotique rare, rapidement progressive et potentiellement létale, affectant principalement les nouveau-nés et les enfants, qui se caractérise par des lésions cutanées purpuriques et une coagulation intravasculaire disséminée. Elle peut évoluer rapidement vers une défaillance de plusieurs organes causée par l'occlusion thrombotique de vaisseaux sanguins de petit et moyen calibre. Il existe deux formes de la maladie classées en fonction des mécanismes déclencheurs : le purpura aigu infectieux (la forme la plus courante) et le purpura fulminans idiopathique.

Orphanet, fiche ORPHA:49566, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3B20 · Coagulation intravasculaire disséminée