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Kératodermie palmoplantaire transgrediens et progrediens

KPP diffuse progressiveKPP transgrediens et progrediensKeratosis extremitatum hereditaria progrediensKeratosis palmoplantaris transgrediens et progrediensKératodermie palmoplantaire diffuse progressiveMaladie de Greither

Maladie · Pathologie · ORPHA:495 · ICD 10 Q82.8 · ICD 11 EC20.30

Définition

Kératodermie palmoplantaire diffuse isolée rare, caractérisée par une hyperkératose d'aspect rouge-jaune, d'intensité modérée à sévère, affectant la paume des mains et la plante des pieds, s'étendant à la face dorsale des mains, des pieds et/ou des poignets et touchant la peau au niveau du tendon d'Achille (transgrediens), s'aggravant progressivement avec l'âge (progrediens) et évolue vers une hyperkératose localisée sur les tibias, les genoux, les coudes et, parfois, les plis cutanés. Elle est généralement associée à une hyperhidrose. L'examen histologique permet d'observer des lésions épidermolytiques ou non épidermolytiques.

Orphanet, fiche ORPHA:495, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC20.30 · Kératodermies palmoplantaires diffuses