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Agammaglobulinémie liée à l'X

Agammaglobulinémie type BrutonDéficit en BTK

Sous-type clinique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:47 · ICD 10 D80.0 · ICD 11 4A01.00

Définition

L'agammaglobulinémie liée à l'X est une forme cliniquement variable de l'agammaglobulinémie isolée, une immunodéficience héréditaire, et est caractérisée chez les garçons affectés par des infections bactériennes récurrentes au cours de l'enfance.

Orphanet, fiche ORPHA:47, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.00 · Agammaglobulinémie héréditaire avec une baisse profonde ou absence de lymphocytes B