Agammaglobulinémie liée à l'X
Agammaglobulinémie type BrutonDéficit en BTK
Définition
L'agammaglobulinémie liée à l'X est une forme cliniquement variable de l'agammaglobulinémie isolée, une immunodéficience héréditaire, et est caractérisée chez les garçons affectés par des infections bactériennes récurrentes au cours de l'enfance.
Orphanet, fiche ORPHA:47, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
4A01.00 · Agammaglobulinémie héréditaire avec une baisse profonde ou absence de lymphocytes B