Malformation artério-veineuse cérébrale, type nidus
Définition
Une anomalie rare du développement embryonnaire avec une communication malformative congénitale entre les veines et les artères du cerveau sous la forme d'un nidus, une structure anatomique composée d'artérioles et de veines de drainage dilatées et emmêlées sans lit capillaire intermédiaire. La maladie peut être asymptomatique ou provoquer, selon l'emplacement et la taille de la malformation, des maux de tête de gravité variable, des crises généralisées ou focales, des défauts focaux neurologiques (faiblesse, engourdissement, difficultés d'élocution, perte de vision) ou une hémorragie intra crânienne potentiellement mortelle en cas de rupture de la malformation artérioveineuse cérébrale.
Orphanet, fiche ORPHA:46724, licence CC BY 4.0.